Особенности видов гемолитической анемии

Гемолитическая анемия — группа заболеваний, что отличаются друг от друга причинами, механизмами, проявлениями, включая схемы лечения.

Диагностика основана на том, что важный и отличительный признак – распад и значительное сокращение жизнедеятельности эритроцитов.

Картина заболевания с такой патологией практически одинакова, исключая возможные осложнения в почках или в сердце.


Вернуться к оглавлению

Различия в нормах и при патологии

Эритроциты – неотъемлемая часть состава крови. В норме их жизнь длится до 120 дней. Такая анемия характерна  стремительными разрушениями. Они не способны существовать больше 2 недель. Эта патология происходит внутри сосудов. Проявления патологического гемолиза, картина болезни заметна по содержанию в составе крови билирубина, а с выделениями происходит высвобождение уробилина. Такое состояние сказывается на формировании камней в желчном пузыре. Зачастую это оказывается ведущим симптомом, так как диагностика базируется на болезненных приступах в подреберье.

м

Картина заболевания в состоянии острого гемолитического кризиса характеризуется заметным понижением значений показателя гемоглобинового индекса. У пациентов, которым поставлен диагноз «аутоиммунная гемолитическая анемия» с  хроническим течением он может достигать до 90. В случае аутоиммунной анемии наблюдается марокцитоз и микросфероцитоз, что сходен с наследственным течением болезни.

Ввиду иммуноглобулиновой фракции можно обнаружить повышенные значения глобулинов. При аутоиммунном процессе нередко возможна положительная реакция Вассермана.


Вернуться к оглавлению

Общие подходы к лечению

При любой форме гемолитической анемии требуется врачебное вмешательство и контроль процесса лечения. Это исключит патологические проявления, которые могут быть фатальными.

Вначале доктор должен быть полностью убежден, что вызвало нарушения в образовании и цикле жизнедеятельности эритроцитов. В этом поможет диагностика, основанная на опросе больного, выявлении факторов возможных нарушений. Немало важная часть — изучение жидких сред организма.

Врожденная или приобретенная гемолитическая анемия предопределена приступами почечной, печеночной колик. При обострении проводят удаление селезенки, что  приводит к выздоровлению, состав крови восстанавливается. В случае частых печеночных колик проводят операцию по удалению камней и желчного пузыря.

В целях профилактики больному назначается длительный курс приемов медицинских препаратов желчегонной действия, спазмолитиков. Периодически больным проводят гастродеуденоскопию.

Часто болеющим предлагается заменное переливание крови с повышенным содержанием эритроцитов, что восстановит гемолитический баланс. Диагностика должна исключить возможный шок от несовместимости групп крови.

Часто болезнь лечится гормональными средствами. Для этого подходит Преднизалон. Если течение болезни ближе к тяжелому, то проводят общую дезоинтексикацию и назначаются цитостатики (кроме детского возраста).

м1

В последние годы применяется метод гемотрансфузии эритроцитов или анаболитических препаратов с антиоксидантным воздействием. В случае дефицита железа – лекарственные средства для его восстановления.


Вернуться к оглавлению

Классификация заболевания

На современном этапе заболевание объясняется генетикой или отягчающими обстоятельствами. Диагностика позволяет установить, какой именно фактор является ведущим.

  1. Наследственная форма, что передается генетическим путем.
  2. Приобретенная возникает из-за экзогенных причин, что способны разрушить здоровые клетки.

Рассмотрим механизм и симптомы каждой формы отдельно.


Вернуться к оглавлению

Врожденные формы

Особенности болезни Минковского-Шоффара

Ее называют наследственным микросфероцитозом. Такая форма недуга и проявление гемолитической анемии у детей объясняется генетическим дефектом мембранной оболочки к эритроцитах крови. Диагностика и патофизиология основана на том, что образуются сфероциты. Ввиду оболочки они не могут пройти сквозь клетки селезенки. Тогда происходит отщепление частичек, что были названы микросфероцитами. Орган разрастается, увеличивается. Поэтому в сыворотке крови обнаруживается свободный билирубин, что поступает в кишечный тракт и выводится естественным путем.

Гемолитическая анемия у детей чаще всего проявляется в стадии взросления. При ремиссии жалобы практически отсутствуют. В целом картина при обострении проявляется в следующем:

  • желтушность кожи, склер глаз;
  • слабость;
  • потливость и повышение температуры;
  • длительные головокружения.

В случаях закупорки протоков и камней в желчном пузыре появляются типичные проявления желтухи, включая кожный зуд, пигменты желчи в анализе мочи.

Заболевание гемолитическая анемия у детей сопровождается:

  • значительным увеличением размеров печени;
  • замедленным темпом общего развития ребенка;
  • деформацией черепа, строения носа по типу седла (глазницы узкие, нарушения прикуса, высокое стояния нёба).

В пожилом возрасте такое может повлиять на развитие трофических язв на ногах, обусловленные нарушением гемолиза.

Диагностика проводится методом Кумбса и на основании лабораторных клинических исследований крови, мочи и кала.

Проявления талассемий

Гипохромная анемия возникает на фоне нормального содержания железа в крови и ее сыворотке. В некоторых случаях наблюдается повышение показателей. Несмотря на это, отмечается увеличение билирубина, ретикулятоз.

Таласамия характеризуется и таким показателем, как гибель эритрокариоцитов, что являются клетками костного мозга. Если заболевание относится к гомозиготному типу, лечение было начато вовремя, то есть шанс выжить.

Проявления и симптомы талассемии выражены в повышенном или нормальном содержании железа. Прием препаратов с железом приводит к росту ретикулацитов, которые после второй недели лечения остаются в таком же количестве.

Признаки анемии

Лечение гомозиготной формы возможно методом переливания эритроцитов, в трансплантации костного мозга. Если происходит значительное увеличение селезенки, то ее удаляют.

Группа дефицитарной активности ферментов

Такие болезни обусловлены дефицитом ферментов в эритроцитах. Они становятся чувствительными к влиянию веществ, особенно растительных, включая лекарственные препараты. Диагноз ставится при наличии дефицита Г6ФДГ. В детском возрасте проявляется как фавизм с бурным течением, преимущественно у мальчиков.

Возникает непереносимость конских бобов, их пыльцы. Как только ребенок вдохнет их, то в течение суток возникают озноб, тошнота и рвота, увеличивается селезенка и печень, появляется гемоглобинурия. Желтуха длится до 7 дней. Прогноз жизни положительный и как только состав крови восстанавливается, возникает иммунитет на период до 1,5 месяцев.

Лекарственная форма

Возникает на фоне приема некоторых лекарственных препаратов:

  • группы анальгетиков;
  • содержащих сульфаниламиды;
  • витаминные комплексы;
  • фурадонин-производные.

Болезнь характеризуется следующими симптомами:

  • слабость, учащенное сердцебиение, одышка при минимальных нагрузках;
  • боли в животе справа и в пояснице;
  • потемнение мочи;
  • желтушность кожи и склер;
  • почечная недостаточность;
  • увеличение размеров селезенки, печени.

Вернуться к оглавлению

Характер приобретенных анемий

Заболевание «приобретенная анемия» чаще всего возникает у взрослых. Среди этой болезни также различают несколько видов. Диагностика проводится с целью уточнения тех факторов, что могли вызвать анемию и патологическое состояние крови.

Обычно их подразделяют на следующие группы:

  • антитела;
  • химические яды;
  • механическое травматическое воздействие на эритроциты.

Симптомы болезней схожи, но вызваны разными источниками.

Особо следует подчеркнуть роль химических веществ, что могут вызвать острое состояние. Приобретенная гемолитическая анемия может стать основанием профзаболеваний и к ним относят:

  1. Мышьяковистый водород, что образуется при воздействии кислот на металлы, соединения с мышьяком. Появляется характерный запах чеснока. Пары могут вдыхать через нос или рот.
  2. Фенилгидразин, который используется при изготовлении пирамидона в фармацевтике.
  3. Толуилендиамин – химическое производное для красителей и полимеров.
  4. Гипериз, который используется как средство для производства смол, стеклопластика, фенола, ацетона.

Приобретенная гемолитическая форма может возникнуть на фоне приема ядов. К ним относятся: уксус и эссенция, несъедобные грибы и бертолетова соль. Симптомы схожи с отравлениями и может проявиться с течением времени. Диагностика основывается на внешних признаках и пробе Кумбса.

Аутоиммунный характер болезни

Это наиболее часто встречающийся вид. Заболевание «аутоиммунная гемолитическая анемия» медиками объясняется посредством формирования механизма возникновения особых антител к клеткам-эритроцитам.

Среди них бывают симптоматические — ввиду нарушений иммунной системы при онкологических заболеваниях, гепатитах с хроническим течением, при системных заболеваниях, например, ревматоидный артрит, волчанка.

м2

Если причина болезни неизвестна, то ставят диагноз «идиопатическая аутоиммунная гемолитическая анемия».

Если достигается хроническое течение недуга, то происходит медленное нарастание симптомов. Общая картина болезни схожа на проявлениям печеночных колик. Острая стадия заболевания «аутоиммунная гемолитическая анемия» может возникнуть внезапно.

Гемолитическая анемия при аутоиммуном проявлении возникает на фоне воздействия тепла или холода в виде реакции кожных покровов. Диагностика позволяет установить уровень повышения гемолиза, возникновения антител на поверхности эритроцитов методом «проба Кумбса» прямого или непрямого характера. Может проявиться в любом возрасте, лечение зависит от ведущей патологии.

Лечение проводят глюкортикоидами, что останавливают распад эритроцитов. Отлично зарекомендовали себя препараты-иммунодепрессанты и противомалярийные средства. В случаях рецидивов проводят оперативное лечение, заключающееся в удалении селезенки. В случае проблем с ЖКТ, болью в подреберье справа, ввиду возможных застойных явлений в желчном пузыре и камней, возможно полное удаление желчного пузыря и пожизненная заместительная терапия.

Особенности маршевой формы

Такая приобретенная гемолитическая анемия обусловлена травматическим воздействиями на эритроциты в капиллярах стоп из-за долгой ходьбы. Ведущие симптомы следующие: моча приобретает темный оттенок, возникает боль в спине, в стопах, тошнота до рвоты. Больным рекомендуется постельный режим. Обувь должна быть анатомической, с мягкими прокладками-супинаторами. Анемия этого вида — редкое явление и больше характерна для тех, кому приходится много времени проводить на ногах.

Недостаток витамина

Если возникают кишечные расстройства, что приводят к нарушениям всасываемости, то на этом фоне возникает дефицитарная (приобретенная) гемолитическая анемия.  Больше всего наблюдается у недоношенных, что объясняется незрелостью кишечника и дефицитом витаминов-окислителей для клеточной оболочки. Диагностика проводится стандартным способом, а лечение — инъекциями витамина Е для восполнения его запасов.

Профилактика гемолитических анемий различных типов состоит в соблюдении диет, принципов лечебного питания в целях возникновения проблем с ЖКТ, в обогащении блюд железосодержащими ферментами. Особенность состоит и в том, что больным необходимо регулярно сдавать кровь на анализ общего и биохимического характера.

Постоянное наблюдение терапевтом или гематологом — успех в лечении недуга. Исключается самостоятельное лечение ввиду возможных фатальных исходов при развитии хронической гемолитической анемии.

Просмотров
175
Дата
12.10.2017

Оцените статью

Оставить комментарий: