Особенности апластической анемии у детей и взрослых

Природа заболевания

Апластическая анемия — особый вид нарушения процесса обновления клеток крови, вызвана повреждениями костного мозга. Это субстанция красного цвета с пористой структурой, что находится в головках костей. Одно из его предназначений – выработка клеток для крови: тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов.

Название болезни получилось в результате определения неспособности губчатого вещества обновлять состав крови или вырабатывать слишком малое количество. Оно может возникнуть в любом возрасте, вне зависимости от зоны проживания, образа жизни. Начиная с детского возраста и до пожилого, апластическая анемия может возникнуть на фоне различных причин, которые косвенно связаны с кроветворением.

Только врач может выявить истинные причины, что привели к патологическому состоянию, назначить лечение, подобрать средства, способные как можно быстрее справиться с проблемой крови.

Анализ структуры костного мозга показывает, что клеточность его резко уменьшена. Структура замещается жировыми клетками, при этом лимфоидные и стромальные клетки, их количество многократно увеличено. У некоторых больных течение заболевания вызывает полное выхолащивание структуры (панмиелофтизм).

В результате нарушения функций кроветворения вызывают патологические состояния в других системах организма. Атрофия сказывается в первую очередь на функциях эндокринной системы ввиду гипоксии. Из строя выходят надпочечники, гипофиз, яичники, что является следствием нарушения и кроветворения, и гормональных нарушений.

Факторы формирования недуга

Исследуя особенности анемии по типу гипопластики ввиду патологии костного мозга, медики составили перечень тех факторов, что могли стать «толчком» к развитию недуга. Поэтому при диагностике важно выявить причины. Среди них могут быть:

• вещества с токсичным действием, к которым относятся пестициды, реактивы, красители и тому подобное;
• лекарства, например, лечение ревматоидного артрита группой антибитиков;
• радиационное облучение на опасных производствах или при онкозаболеваниях;
• химиотерапия, что влияет на костный мозг и состав крови;
• заболевания аутоиммунного характера, когда происходит нарушение механизмов иммунной защиты;
• вирусы и патогенные микроорганизмы, например, ВИЧ, цитомегаловирус.

У женщин повреждения костного мозга может быть вызвано такими факторами:

• эндокринные заболевания;
• гипофункция желез внутренней секреции;
• поликистозные состояния яичников;
• беременность, осложненная аутоиммунной атакой на костный мозг.

Неустановленные факторы могут послужить развитием диагноза «идиопатическая апластическая анемия».

В случае заболевания в раннем возрасте, то оно связано с генетическими деформациями. Апластическая анемия у детей может быть на фоне близкородственных браков, когда ребенок рождается от инцеста или от родственных уз. Чаще всего наследственность связана с рецессивным путем передачи гена патологии от родителей. Среди новорожденных такая патология встречается ввиду врожденного сифилиса или токсоплазмоза.

Особенности классификации

Причины, вызвавшие апластическую анемию, стали основанием формирования медицинской классификации болезни. Она подразделяется на два вида, связанных с наследственностью и с приобретенным характером заболевания.

Апластические анемии по наследственном типу различаются по тотальному поражению гемопоэза (с врожденными аномалиями развития и без таковых).

В случае приобретенного характера заболевания «апластическая анемия» различают:

1. Общее поражение гемопоэза со стадиями от подострой до хронической.
2. Избирательное поражение эритропоэза.

Симптоматика недуга

При развитии заболевания решающим фактором является степень поражения костного мозга. Оно может развиваться очень медленно и в какой-то момент перейти в хроническую форму. Поэтому так важен регулярный анализ состава крови, исследование ее особенностей, что назначает врач-терапевт и при первых возможных симптомах – начинать лечение.

Заболевание апластическая анемия симптомы ее развития и проявления характерны для типичных состояний. Они заключаются в следующем:

• жалобы на усталость, снижение концентрации внимания, рассеянность и забывчивость;
• при любых нагрузках больной ощущает напряжение, одышку;
• частые простудные, вирусные заболевания;
• труднозаживающие раны, царапины, травмы;
• длительные кровотечения;
• кожная сыпь;
• состояния лихорадки.

Такие жалобы и состояние больного требуют проведения основной и дополнительной диагностики. Только на основании их данных происходит поиск вариантов, при которых лечение будет наиболее эффективным.

На первом этапе при постановке диагноза «апластическая анемия» назначаются:

1. Общий анализ состава крови с развернутой лейкоформулой.
2. Биохимический анализ крови.
3. Биопсия костного мозга и изучение его структуры.

В случае если развитие заболевания связано с эндокринными нарушениями, то исследуется гормональный фон и работа желез внутренней секреции в зависимости от степени проявления патологии.

Подходы к лечению и профилактика

Тактика врача и лечение недуга проходит несколько стадий. Вначале медицинский специалист наблюдает за пациентом, если состояние ухудшается, то предлагают более радикальные методы. Прогноз зависит от степени поражения костного мозга, развития анемии, особенностей состава крови. Тяжелое состояние требует немедленной госпитализации, иначе все может закончиться летально.

Метод переливания

Один из эффективных подходов заключается в переливании крови. Апластическая анемия возникает на фоне нарушений кроветворения. Поэтому кровозамещение делают в том случае, когда уровень тромбоцитов, эритроцитов слишком низок. Костный мозг не справляется со своими функциями, ровно как невозможно восполнить состав лекарственными препаратами. Это не будет полноценным средством, но позволит значительно улучшить компонентный характер крови. В качестве средства используется эритроцитная или тробмоцитная масса. Что именно необходимо – покажет анализ.

Ограничений в количестве переливаний практически нет, но возможны осложнения. Неблагоприятный прогноз лечения объясняется механизмом переизбытка элементов железа, что есть в клетках крови. Оно высвобождается и начинает накапливаться в организме. Большое количество может привести к осложнениям, поэтому назначают специальное лечение, которое помогает его выводить из организма.

Другая сторона негативного влияния – возможная выработка антител к новым клеткам, тогда лечение не будет столь эффективным.

Костный мозг и пересадка

Один из успешных средств, направленных на снижение риска развития заболевания – пересадка стволовых клеток. Это позволяет обновить состав губчатого вещества костного мозга. Такая манипуляция подходит только в молодом возрасте, если есть донор (ближайший родственник).

Процедура дорогостоящая, длительная, но в некоторых случаях помогает спасти жизнь больного. Комплекс мероприятий состоит из нескольких этапов.

1. Поиск донора, проведение соответствующих процедур диагностики, включая анализ на совместимость.
2. Истощение структуры костного мозга дозами химиометодами или облучением.
3. Фильтрация стволовых клетки, их введение в кровоток заболевшего.

В результате посредством физиологического механизма клетки сами запускаются в освобожденную полость кости посредством природного механизма. Профилактика отторжения требует постоянного наблюдения и медицинских препаратов, что будут противостоять отторжению. Прогноз положительный, если не начнется обратный процесс. Даже среди ближайших родственников очень сложно найти эффективную пару «донор-реципиент».

Использование иммуносупрессоров

Такое лечение заключается в подавлении иммунитета и восстановления состава костного мозга при аутоиммунных реакциях. Эффективность подобных препаратов доказана медицинской практикой и их действия заключается в активном подавлении иммунных клеток. Это значительно повышает состав крови, позволяет качественно улучшить состояние больного. Единственное ограничение – срок действия.

Начатое лечение придется продолжить всю жизнь. К тому же почти полное подавление иммунных реакций приводит к высокому риску возникновения других болезней. Заболевания, которые передаются вирусным путем, лечатся дольше и намного сложнее.

Препараты-стимуляторы

Современные медицинские препараты способны выполнять стимулирующую функцию кроветворения. Для этого используются колониестимулирующие свойства таких лекарств, как: Лейкин, Нейпласта, Эпоген. Ограничение лишь в том, что они излишне дорогостоящие, и не каждый больной может себе позволить их использование. Прогноз выздоровления положительный.

Противовирусные препараты и антибиотики

Течение заболевания сопровождается снижением лейкоцитарного уровня, что ведет к значительному ослаблению иммунитета. Это создает благоприятные условия для поражения разнообразными вирусам, бактериями и грибковыми патогенными организмами. Для профилактики используется широкий спектр разнообразных средств, способных противостоять влиянию различных инфекций. Больному апластической анемии они могут принести непоправимый ущерб. Если у здорового течение заболевания проходит быстро, то у анемичных лиц возможны серьезные осложнения. Только врач способен подобрать лекарства, назначить соответствующее лечение с постоянным контролем состава крови.

Иные подходы

В том случае, если подобная анемия вызвана лечением онкологией, то состояние может улучшиться после отмены процедур облучения или химиотерапии.

Анализ состава крови, что выполняется регулярно, должен сообщать врачу о рисках, связанных с апластической анемией у беременных и тогда делается переливание крови. В некоторых случаях она проходит сама по себе. В обратном случае придется проводить дополнительное лечение.

Профилактика заключается в регулярном наблюдении за состоянием крови, в обращении за медицинской помощью в случае плохого самочувствия.