Острый лимфобластный лейкоз: причины, симптомы и способы лечения

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) – это болезнь патологического характера, которое проявляется в виде злокачественного новообразования в системе кровообращения. Изначально болезнь появляется в области костного мозга. В клетках образуется большая численность лейкоцитов – кровеносных телец белого цвета.

Лимфобластный лейкоз способен контролировать все процессы развития, равномерно обновляясь, но при этом подавляя формирование и рост всех клеток организма. Несмотря на то, что лейкоциты стремительно и бесконтрольно размножаются, их функции не являются полноценными. Костный мозг подвержен процессу, когда замещаются здоровые клетки злокачественными. На этом основании лейкоциты, тромбоциты и эритроциты теряют возможность вырабатывать те вещества, которые необходимы для нормального функционирования.

Как следствие может развиться анемия, различные кровотечения и риск инфекционных болезней. Очень часто такие болезни являются первыми знаками такого недуга, как ОЛЛ.

По кровеносной системе лейкозы попадают во все органы и заражают всю систему жизнедеятельности. Подобное заболевание относится к категории злокачественных патологий и если не начать лечение на первых стадиях, летальный исход неизбежен.

 Группа риска

К сожалению, чаще всего острый лимфобластный лейкоз проявляется у детей в возрасте от 1 года до 6 лет. Пик заболевания происходит на 2-м – 4-м году жизни ребенка. Нередко оно встречается и в юношеском возрасте. Учитывая то, что это генетическое заболевание иммунофеноптического характера, у взрослых людей оно проявляется крайне редко, не более 15% всех пациентов. После заражения заболевание медленно переходит и на остальные органы, ослабляя иммунную систему.

Процесс развития заболевания

На момент полного диагностирования лимфобластный лейкоз поражает достаточно большую часть организма. Масса опухоли может достигать 11012 клеток в отношении к 1м2 тела, это примерно 3-5 % поверхности всего тела пациента. Таких размеров лейкозные клетки достигают за 1-3 мес.

В 70% случаев в опухолевых клетках могут происходить цитогенетические сбои, которые проявляются в виде полипоидов, филадельфийских хромосом и рецепторной транслокации в хромосомах.

Количество пораженных клеток увеличивается в два раза всего за 4 – 10 дней недомогания. В зависимости от иммунологического фенотипа различают несколько типов лейкоза, что влияет на вид терапии и то, как заболевание будет прогрессировать. Если преобладают В-лимфообластные лейкозы — то заболевание будет протекать в ранней, промежуточной и поздней версии, которые отличаются в экспрессии параглобулина CD10. При Т-лимфобласном лейкозе появляется антиген CD7  и Т-рецепторы.

Причины болезни

Основной причиной формирования лимфобластного лейкоза можно назвать видоизменения в строении и составе набора хромосом. Такое действие может быть в результате наследственного либо полученного фактора, как следствие своеобразная мутация генофонда. Происходит нарушение в хромосомной структуре, иными словами, хромосомная аберрация.

Лейкоз можно разделить на три вида:

• специфический;
• первичный;
• неспецифический.

Различные изменения, возникающие в хромосомах, могут привести к образованию новых последовательных ДНК с различными свойствами, которые ранее не наблюдались в клетках.

К сожалению, точные причины появления ОЛЛ медиками еще не установлены, но приводятся некоторые факторы, которые способны вызвать недомогание. К таким провоцирующим факторам можно отнести:

• инфекционные болезни в грудном возрасте;
• влияние радиационного излучения (например, частое проведение рентгенодиагностики, лучевой терапии или ионизирующей радиации);
• после воздействия химических мутагенов;
• у больных, которые употребляли цитостатические иммунодепрессанты;
• применение биологических мутагенов в период вынашивания ребенка;
• наследственность;
• врожденные хромосомные аномалии.

Симптомы болезни

Острый лимфобластный лейкоз протекает в несколько этапов и каждый из них имеет свои симптомы. Заболевание проходит в такой последовательности:

• предлейкозный период;
• острая форма заболевания;
• ремиссия;
• рецидив;
• терминальный этап.

Стоит заметить, что заключительные 3 этапа полностью зависят от результативности лечения, и, если на первых стадиях болезнь можно излечить, то последующих этапов можно избежать. Если же пациент не прошел полного курса лечения, либо организм не воспринял его в полной мере, то в последующих этапах заболевания происходит чередование ремиссии и рецидива.

В предлейкозный период симптомы заболевания практически не проявляются и диагностировать недуг очень сложно, в отличии от стадии острого недуга. Этот этап характерен быстрому и разнообразному проявлению. Происходит подавление кроветворной системы, и усиливаются патологические процессы. В этот период возможно набухание лимфоузлов, деформируются соматические органы, а также возможна модификация костного мозга.

У взрослого человека заболевание может проявиться такими признаками, как:

• ранняя интоксикация;
• анорексия без существенной потери массы;
• болезненные ощущения в суставах и костных тканях без видимых причин;
• в дальнейшем возможно увеличение внутренних органов (печени, лимфоузлов под руками и в области и шеи, селезенки);
• может быть проявление комплекса Микулича;
• кожа и слизистая становится белой.

В отдельных случаях в момент острого лейкоза могут появиться геморрагические признаки, проявление которых выражается в виде: кровоизлияния из носа, почечной и желудочно-кишечной недостаточности. Подобные симптомы могут говорить о развитии анемии и тромбоцитопена, что связано с подавленностью кровотоков.

У болезни есть и незначительные признаки, которые не всегда проявляются. К ним можно отнести:

• образование лейкемидов на кожном покрове и в жировой прослойке;
• некротическая модификация поверхности тела, слизистых и кишечника.

В период прогрессии болезни случается заражение главных органов жизнедеятельности. Проблемы могут возникнуть с легкими, ЦНС, органами зрения и мочеполовой системой. Клинические признаки проявляются в случае обострения.  В период, когда все симптомы проявляются вначале лимфобластного лейкоза – это указывает на то, что заболевание несет неблагоприятный патологический прогноз.

Клинические симптомы болезни

1. Синдром интоксикации – в этот период могут возникнуть общее недомогание, слабость, быстрая потеря веса без особых причин, в нередких случаях лихорадочные приступы. Приступы могут возникнуть из-за различных инфекций (грибковой, вирусной). У маленьких пациентов случается нейтропения (уровень нейтрофилов не превышает показатель 1500/1мкл).
2. Гиперпластический синдром – происходит набухание всех преферических лимфоузлов и внутренних органов, что влечет за собой болезненные приступы в брюшной полости. Боль возникает в суставах и костях, а рентгенограмма может выявить трансформации в трубчатых костях, свойственных для лейкемических инфильтраций.
3. Анемический синдром – поверхность тела приобретает бледный оттенок, начинается слабость во всем теле по причине интоксикации организма, тахикардия, возможны кровотечения из носа и изо рта.
4. Геморрагический синдром – начинается в результате внутрисосудистого тромбоза и тромбоцитопения. Возникает риск образования экхимоза на поверхности тела и слизистой. Нередко приводит к кровоизлияниям и рвотным позывам с кровяными выделениями.
5. У мальчиков возможно инициальное набухание яичек. Происходит одно-либо двусторонняя инфильтрация, без каких-либо болезненных ощущений. Чаще всего оно возникает при Т-клеточном виде ОЛЛ.
6. Нарушения органов дыхания – происходит в следствии набуханию лимфоузлов и является одним из симптомов Т-линейного лимфобластного лейкоза.
7. Кровоизлияние в глазном яблоке с последующим отеком нерва отвечающего за зрение. Нередко проявляются лейкемические образования на сетчатке глаза.
8. Любое, даже самое незначительное повреждение кожи может стать очагом инфекции. Это происходит из-за ослабленного иммунитета.

У детей заболевание проявляется в виде увеличения селезенки и лимфатических узлов. От того в каком месте произошло увеличение зависят признаки болезни. Если происходит локализация в грудной клетке, то у пациента возникают трудности с дыханием, частые отдышки, сопровождающиеся сухим кашлем.

При увеличении мезентеральных узлов возникают болевые ощущения в области живота. Кроветворение у маленьких пациентов встречается достаточно редко, обычно происходит умеренная лейкопения и нормохромная анемия.

ОЛЛ в детском возрасте

ОЛЛ можно назвать «детской» болезнью, так как практически 85% всех пациентов – это дети и подростки. В группу риска попадают дети с того момента как родились и до 14 лет. Согласно статистике каждый год заболевает больше чем 500 детей.

Чаще всего недуг поражает мальчиков возрастом от 0 до 5и лет. У деток происходит злокачественное изменение лимфоцитов, в следствии которых здоровая клетка прекращает развиваться. Стоит учесть, что заболевание может настигнуть организм и его клетки на любой стадии развития, поэтому признаки лейкоза могут зависеть от стадии формирования. Исходя из этого, и будет зависеть ход заболевания и его метод лечения.

К сожалению, современная медицина еще не выявила причины содействующие формированию лимфобластного лейкоза у деток. Медики не могут назвать основания, по которым у одних маленьких пациентов заболевание приводит к патологиям, а у других – нет.

Но, исходя из этого, можно сделать выводы, что заболевание зависит не только от генетических патологий, но и от внешних факторов. Стоит учесть, что такие болезни как анемия Фанкони и синдром Дауна могут поспособствовать к осложнениям патологий.

Способы лечения ОЛЛ

Для того чтобы диагноз был подтвержден, нужно пройти обследование в специальной клинике и сдать дополнительные анализы. Изначально для лечения острого лейкоза используют полихимиотерапию. Больному назначаются цитостатические медикаменты, которые способны тормозить процесс увеличения количества воспаленных клеток. В отдельных случаях могут назначить дополнительное лучевое обучение. Главной целью лечения является устранение воспаленных клеток во всем организме, и восстановление работоспособности костного мозга.

Все процедуры, используемые для лечения ОЛЛ, их длительность и интенсивность зависит от типа болезни и того, насколько оно распространилось по организму.

Вместе с химиотерапией применяется сопроводительная терапия цель, которой устранить всевозможные инфекционные воспаления, повергшими ослабленный организм. Одновременно такая терапия способна устранить побочные действия, которые могут возникнуть после полихимиотерапии. Во время тяжелой формы болезни могут назначить переливание вещества заменяющего кровь.

Еще одним методом лечения является пересадка костного мозга. Такая процедура назначается тем пациентам, у которых наблюдаются осложнения в хромосомах. Одним из главных моментов лечения является недопущение появление новых инфекций в организме, которые приводят к дополнительным осложнениям.

Стоит заметить что, взрослый острый лимфобластный лейкоз патологического типа сложнее вылечить, чем недомогание, которое проявляется у деток.

Согласно статистике практически 70% пациентов-детей имеют 5и летнюю ремиссию, в отличии от взрослых, у них такой показатель снижается до 20%

Несмотря на то, что повторная терапия может дать хорошие результаты – полное исцеление после возвращения заболевания практически исключено. Особенность заболевания в том, что оно может закончиться так же неожиданно, как протекало и результаты никто не может предугадать.